Non-profit organization committed to improvement and dissemination of knowledge regarding the pathology and pathophysiology of renal disease

Caso clínico

Un hombre caucásico de aproximadamente 70 años con IMC de 24,7 kg/m2, estenosis de la arteria carótida derecha, estenosis de la arteria renal bilateral, hipertensión arterial maligna (renovascular), enfermedad renal crónica en estadio IV (creatinina sérica 2.39 mg/dL) y síndrome de Leriche se presenta con lesión renal aguda. El paciente presenta con presión arterial de 165/73mmHg, proteinuria en rango subnefrótico, oliguria, creatinina sérica 6,4-7,3 mg/dL (que se eleva a 8-9 mg/dL antes de la biopsia renal), potasio 4,8 mEq/L, calcio total 8,5 mg/dL, fósforo 4,9 mg/dL, leucocitosis 15,2 k /uL, hemoglobina 10,0 g/dL y plaquetas 223 k/uL. La muestra de orina presenta > 20 glóbulos rojos por campo, 0-5 glóbulos blancos por campo, > 300 mg/dl de proteína y relación proteína/creatinina 2.6. Las pruebas de ANA, ANCA, crioglobulinas, complemento, haptoglobina e inmunofijación sérica, todas dentro de la normalidad. Se inició hemodiálisis y un pulso empírico con corticoides.

Biopsia renal

 

Figura 1: Aproximadamente el 35 % de los glomérulos globalmente escleróticos. Otros glomérulos tenían fibrosis periglomerular y capilares glomerulares mal perfundidas. El intersticio mostraba fibrosis intersticial zonal y atrofia con tiroidización tubular. (EL, 200x)

 

Figura 2: Fibrosis intersticial zonal y atrofia tubular atribuidas a ateroembolismo recurrente y enfermedad obliterante microvascular que conduce a isquemia zonal del riñón. (Mason, 100x).

Figura 3: Engrosamiento de la pared interna de las arterias. Una arteria arqueada con hendiduras biconvexas que corresponden a cristales de colesterol (HE, 200x)

 

Figura 4: Otra arteria arqueada con hendiduras de colesterol (HE, 400x)

Diagnóstico final

Discusión

En la enfermedad ateroembólica renal, las placas se desplazan de las arterias centrales y se depositan en las arterias/arteriolas intrarrenales y en as asas capilares glomerulares, lo que provoca la oclusión microvascular y conduce a la isquemia y la enfermedad renal crónica. Este fenómeno ocurre con más frecuencia después de intervenciones intravasculares, pero puede ocurrir espontáneamente.¹

El ateroembolismo fue descrito en 1862 por Panum.² Existen tres formas de enfermedad ateroembólica renal: aguda, subaguda y crónica. En la primera, la embolización masiva ocurre días después del evento estresante. La forma subaguda es la más frecuente y ocurre de manera gradual por embolización recurrente. La tercera forma se confunde comúnmente con nefroesclerosis y ocurre de forma crónica y progresiva, como resultado de la liberación progresiva de cristales durante un largo período de tiempo.³

El ateroembolismo ocurre con mayor frecuencia en hombres mayores de 50 años y puede afectar cualquier sitio, pero los riñones son los órganos afectados con mayor frecuencia. La presentación clínica es inespecífica e incluye insuficiencia renal aguda, hipertensión, proteinuria y hematuria. El pronóstico es reservado y relacionado con enfermedad vascular con daño multiorgánico.⁴

La biopsia renal es el “patrón oro” para el diagnóstico. Sin embargo, dado que esta enfermedad afecta al parénquima renal de forma heterogénea, la muestra puede no presentar los hallazgos típicos. Las hendiduras de colesterol ocurren con mayor frecuencia en las arterias arcuatas e interlobulillares y son el resultado de la disolución de lípidos durante la fijación con formalina. Raramente, las hendiduras se encuentran en las arteriolas y en las asas capilares glomerulares.⁶ Las lesiones agudas pueden presentar glóbulos rojos, fibrina y glóbulos blancos. Las lesiones subagudas pueden presentar células gigantes multinucleadas. Las lesiones crónicas presentan fibrosis de la íntima alrededor de las hendiduras de colesterol. La obstrucción vascular suele ser incompleta y resulta en atrofia parenquimatosa. El tejido fresco no fijado puede mostrar cristales birrefringentes bajo la luz polarizada.¹ La inmunofluorescencia no es específica y la microscopía electrónica puede mostrar fusión de los procesos podocitarios.

Diagnóstico diferencial

1. Microangiopatía trombótica aguda, caracterizada por urgencia hipertensiva y lesión renal aguda.
2. Microangiopatía trombótica crónica, caracterizada por fibrosis zonal y tiroidización tubular. También puede causar infartos focales.
3. Glomerulonefritis aguda, caracterizada por sedimento urinario activo, lesión renal aguda y proteinuria.

Pistas para el diagnóstico

1. Enfermedad aterosclerótica que afecta a la aorta abdominal y las arterias renales. En este caso, múltiples arterias pueden verse afectadas.
2. Enfermedad generalmente precedida por procedimientos endovasculares, pero también puede ocurrir de forma espontánea, como en este caso.
3. Las pruebas de autoinmunidad son negativas, con la fracción C3 del complemento normal o ligeramente baja.

Referencias

1. Modi KS, Rao VK. Atheroembolic renal disease. J Am Soc Nephrol. 2001; 12:1781–7. 
2. Panum PL. Experimentelle Beitrage zur Lehre von der embolie. Virchows Arch Pathol Anat Physiol. 1862; 25:308–10. 
3. Li X, Bayliss G, Zhuang S. Cholesterol crystal embolism and chronic kidney disease. Int J Mol Sci. 2017; 18:1120. 
4. lusco et al. AJKD Atlas of Renal Pathology: Cholesterol Emboli. Am J Kidney Dis. 2016;67(4): e23-e24
5. Sharma A, Hada R, Agrawal RK, Baral A. Favorable outcome in atheroembolic renal disease with pulse steroid therapy. Indian J Nephro l. 2012; 22:473–6. 
6. Flory CM. Arterial occlusion produced by emboli from eroded aortic atheromatous plaques. Am J Pathol. 1945; 21:549–65.