Non-profit organization committed to improvement and dissemination of knowledge regarding the pathology and pathophysiology of renal disease

HISTORIA CLÍNICA

Masculino de 38 años con hipertensión (PA 240/120 mm Hg), que estaba siendo evaluado por presentar aumento de la creatinina sérica a 3,3 mg / dL, en el momento de la biopsia, misma que era normal durante su última visita de seguimiento hace seis meses. También tenía hematuria y proteinuria (UPCR 4.4: 1). Estaba anémico (Hb 9,8 g / dL) y sus estudios serológicos mostraron niveles bajos de C3 (60 mg / dL) con niveles de C4 normales. Estaba siendo manejado con IECA/ARAII.

 HALLAZGOS EN LA BIOPSIA RENAL

Figura 1: Fotomicrografía teñida con PAS (X400): Arteriolas con hialinosis subendotelial (punta de flecha), con oclusión de la luz por trombo (flechas).

Figura 2. Fotomicrografía teñida con PAS (X200): en la parte superior un glomérulo con retracción y colapso del ovillo capilar con proliferación de las células epiteliales suprayacentes (flecha). El glomérulo de la parte inferior con hipercelularidad mesangial y esclerosis segmentaria (punta de flecha). 

Figura 4. Estudio de inmunofluorescencia directa: glomérulo con depósitos de IgA, patrón granular a nivel del mesangio (3+). Tinción para C3 (2+), cadenas ligeras Kappa (2+) y Lambda (3+). El resto de inmunorreactantes negativos.

DIAGNÓSTICO FINAL

1.      Microangiopatía trombótica aguda con características adicionales de glomerulopatía colapsante.

2.      Nefropatía por IgA con esclerosis glomerular focal global y focal segmentaria.

DISCUSIÓN.

La microangiopatía trombótica (MAT) es un proceso patológico caracterizado por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y oclusión microvascular que conduce a una lesión orgánica, incluida la lesión renal aguda (1). La MAT es una característica de varios trastornos clínicos, incluido el síndrome urémico hemolítico (SHU) asociado con la toxina shiga, el SHU atípico (SHUa), la púrpura trombocitopénica trombótica (TTP) y otros trastornos como la hipertensión maligna (2).

En la MAT aguda, hay trombos de fibrina y con frecuencia se identifican glóbulos rojos fragmentados que afectan las arterias renales, arteriolas o capilares glomerulares. Éstos cambios van acompañados de mesangiolisis, edema endotelial y glomérulos exangües (apariencia sin sangre de los glomérulos).

Las arterias pueden mostrar una alteración mixoide prominente de la íntima con fragmentos de glóbulos rojos o leucocitos atrapados. También hay lesión vascular e incluso se puede observar necrosis cortical en casos más graves (3).

Cuando la lesión es crónica, hay duplicación de las membranas basales glomerulares. Las arterias interlobulillares y las arteriolas pueden mostrar proliferación concéntrica de las células de la íntima dando lugar a una apariencia en ‘‘capas de cebolla’’. En ocasiones, se pueden observar trombos recanalizados.

La glomerulopatía colapsante, es una variante de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria, misma que se puede observar en el contexto de una MAT. Este patrón de lesión glomerular suele asociarse con protenúria en rango nefrótico, lo que podría dar lugar a un diagnóstico erróneo, si la lesión vascular no es prominente o no se identifica en la muestra examinada (4).

Las lesiones de MAT son frecuentes en la nefropatía por IgA y suelen atribuirse a la hipertensión asociada. Sin embargo, ciertos estudios revelan que se puede observar MAT  en casos de pacientes con nefropatía por IgA que también son normotensos, pero el mecanismo fisiopatológico aún permanece indeterminado (5).

               

REFERENCIAS

1. Vicky Brocklebank, Katrina M. Wood, and David Kavanagh. Thrombotic Microangiopathy and the Kidney. Clin J Am Soc Nephrol. 2018 Feb 7; 13(2): 300–317.
2. Thomas Barbour, Sally Johnson, Solomon Cohney, and Peter Hughes.  Thrombotic microangiopathy and associated renal disorders. Nephrol Dial Transplant (2012) 27: 2673–2685.
3. Mark A. Lusco, MD, Agnes B. Fogo, MD, Behzad Najafian, MD, and Charles E. Alpers, MD.  AJKD Atlas of Renal Pathology: Thrombotic Microangiopathy. Am J Kidney Dis. 2016;68(6):e33-e34.
4. Chang A. Thrombotic Microangiopathy And The Kidney. Diagnostic Histopathology Mini-Symposium: Pathology Of Medical Renal Disease. Volume 23, Issue 3, P101-108, March 01, 2017.
5. Khalil El Karoui, Gary S. Hill, Alexandre Karras, Christian Jacquot, Luc Moulonguet, Olivier Kourilsky, Véronique Frémeaux-Bacchi, Michel Delahousse, Jean-Paul Duong Van Huyen, Alexandre Loupy, Patrick Bruneval, and Dominique Nochy. A Clinicopathologic Study of Thrombotic Microangiopathy in IgA Nephropathy. J Am Soc Nephrol. 2012 Jan; 23(1): 137–148.