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2021年12月
Dr. Preethi Sekar MD, DNB, PDCC
(Renal & Transplant Pathology)
Fellowship in Renal Pathology (UChicago)
KMCH Institute of Health Sciences & Research
Coimbatore, Tamil Nadu, India
临床病史
38岁男性患者,既往患有高血压(BP 240/120 mmHg),此次因血清肌酐升高(3.3 mg/dL)行肾活检,在其六个月前的最后一次随访时血清肌酐处于正常范围。患者还伴随有血尿、蛋白尿(UPCR 4.4:1),贫血(Hb 9.8 g/dL),血清学检查示C3水平降低(60 mg/dL)、C4水平正常。患者目前正在接受 ACEi/ARB 治疗。
肾活检病理结果
图1:小动脉内皮下透明变性(箭头),血栓导致管腔闭塞(长箭)(PAS,X400)。
图2:上方的肾小球毛细血管袢皱缩、塌陷伴被覆上皮细胞增生(长箭)。 下方的肾小球系膜细胞增多、节段硬化(箭头)(PAS,X200)。
图3:塌陷性肾小球病变(JMS,X400)。
图4:免疫荧光显示肾小球系膜区IgA(3+)呈颗粒状沉积,亦可见补体C3(2+)和轻链kappa(2+)、lambda(3+)沉积。其他抗体染色呈阴性。
最终诊断
1. 急性血栓性微血管病伴“塌陷性肾小球病”病变特征。
2. IgA肾病伴局灶球性/局灶节段性肾小球硬化。
讨论:
血栓性微血管病(TMA)是一病理现象,表现为血小板减少症、微血管病性溶血性贫血和微血管闭塞导致的器官损伤,包括急性肾损伤[1]。TMA是许多临床疾病的特征性表现,包括与志贺毒素相关的溶血性尿毒症综合征(HUS),非典型HUS(aHUS)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和其他疾病,如恶性高血压[2]。
急性TMA可见纤维素血栓,伴红细胞碎片,主要累及肾动脉、小动脉或肾小球毛细血管。常同时伴随系膜溶解、内皮肿胀和肾小球缺血性表现。动脉病变表现为内膜显著黏液样变性,伴有红细胞碎片或白细胞浸润。常可见继发于血管损伤的显著肾小管病变,在严重病例中甚至可以观察到皮质坏死[3]。
当损伤呈慢性时,肾小球基底膜会出现分层。小叶间动脉和小动脉出现内膜同心圆状增生,形成“洋葱皮”样外观。偶可见再通的血栓。
塌陷性肾小球病是局灶节段性肾小球硬化的一种变异体,在TMA患者中比较常见。这种肾小球损伤模式通常与肾病范围蛋白尿有关,如果血管损伤不明显或未取材到,可能会导致误诊[4]。
TMA病变在IgA肾病中很常见,通常导致伴发的高血压。然而某些研究表明,在血压正常的IgA肾病患者也可以观察到TMA,但其病理生理机制尚不明确[5]。
参考
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